2013年11月5日 星期二

罕見「絲路病」,專攻免疫系統

 
 
(文摘自102.11.05 自由時報)
 
 
1937年土耳其皮膚科醫師 Behcet
報告一群以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼色素膜炎為特徵的慢性、復發性症候群患者
該病症被稱之為白塞病(Behcet’s disease)
過去多見於東亞、中東、地中海盆地的病患,沿古絲綢之路分佈,故又稱「絲綢之路病」
 
 
 
但近幾年來,台灣卻也陸續出現病例
醫界發現,「白塞病」可能與緯度位置也有關連,並非集中在東亞或中東地區
 
 
 
白塞病侵襲血管時,會導致多處血管動脈瘤
 
 
 
高醫免疫風濕科蔡文展教授表示
「白塞病」是衛福部認定的罕見疾病之一
患者多在3、40歲發病,也有更年輕的20多歲就發病
 
 
 
主要症狀是免疫系統遭嚴重破壞
從黏膜系統開始快速延伸到外生殖器、眼睛、血管、腦部
嚴重者會導致失明及死亡
 
 
 
由於,「白塞病」臨床症狀剛開始是口腔潰爛
就診時易被忽略或診斷為單純嘴破
但「白塞病」口腔潰爛的部位比較不同,咽喉部及上顎易反覆發作
 
 
 
另外,眼部症狀也會同步出現,如角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎等
其他典型的症狀還有外生殖器潰瘍,且面積大且深,疼痛、癒合慢
 
 
 
而當白塞病侵犯大動脈和大靜脈時
可能出現包括靜脈阻塞、動脈阻塞、動脈瘤
 
 
 
最麻煩的是,「白塞病」發病原因不明
醫界多認為應與遺傳及免疫系統有關,目前尚無有效根治方法
治療常需會診內科、眼科、皮膚科配合,多需結合全身用藥,如類固醇、免疫抑制劑
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 


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